福建13岁患罕见病成“镜面人”，心肺肝胃肠等内脏全部180度长反（图）

人的内脏可以全部“长反”？

据《潇湘晨报》报道，福建一名13岁少女因久咳不愈到儿童医院就诊，结果一查，医生发现她竟心、肺、肝、脾、胃肠等全部内脏的位置呈180度反转，是「镜面人」。

据了解，事主玲玲（化名）平时动不动就咳嗽且常感疲倦，上体育课时，其他同学能绕着小操场跑5圈，可她勉强跑1圈就喘不上气了。

近期，玲玲咳得更严重，在家人陪同下辗转了好几家医院，也试过拍胸片等，惟皆不果。

于是，医生进行了系统查体，结果有了惊人发现，玲玲竟是全内脏反位，即是所谓“镜面人”，心、肺、肝、脾、胃肠等全部内脏的位置皆呈180度反转，为极少见的人体内脏解剖变异。

结合长期咳嗽病史，医生马上联想到“”这一罕见病，遂进行电镜观察，结果证实玲玲呼吸道部分纤毛结构异常。

据介绍，正常情况下，呼吸道纤毛会透过不间断地摆动清除呼吸道黏液及颗粒物，若其结构不正常，就会清除无力，呼吸系统比正常人更容易受染。

而原发性纤毛不动是一种常染色体隐性遗传病，群体发病率仅为1：15000至1：30000，医院遂安排玲玲双亲和弟弟作基因检测，结果在其父的染色体上找到相同的致病基因。

医生确认，玲玲为纤毛运动障碍合并内脏反位、鼻窦炎及支气管扩张等多种情况，即“Kartagener综合症”。

幸好，经治疗，玲玲的咳嗽问题慢慢改善，肺功能检查也有了明显改善。

据介绍，现时尚无有效药物可使纤毛清除能力恢复，但早期诊断、科学的呼吸道管理能减缓相关并发症的发生，是现时最高效的手段。