中年男子患罕见病，竟从肺部洗出17升“牛奶”，发病率仅百万分之三（组图）

在陕西西安市胸科医院求诊的王先生，2个月前开始咳嗽、咯痰、呼吸困难等，其后更逐渐出现气喘等症状。

经检查，王先生确诊患有肺泡蛋白沉积症。他日前接受全肺灌洗手术时，竟从肺部洗出17升「牛奶」。

王先生忆述，2个月前受凉后开始有咳嗽、咯黄白色痰症状，即使吃药、吊盐水仍不见好转，而且呼吸困难逐渐加重。他曾拍摄胸部CT，发现肺内有多个结节，一度担心是有肿瘤，辗转多间医院后，最终到西安市胸科医院呼吸与危重症医学科就诊。

院方介绍，王先生就诊时，其咳嗽、呼吸困难症状严重，口唇紫绀。从王先生的胸部CT结果，医生发现有多发磨玻璃影和多发结节，小叶间隔增厚伴有实变；支气管镜下灌洗液可以发现牛奶样物质。根据胸部CT和支气管镜镜下相关检查，医生判断王先生患上罕见的肺泡蛋白沉积症。

李文洁副主任医生介绍，肺部每天都会产生肺泡蛋白，正常人能自我吸收，但肺泡蛋白沉积症患者无法吞噬代谢肺泡蛋白。当蛋白质淤积在肺泡和支气管中时，呼吸就会受阻，从而让患者出现咳嗽、气促、胸闷等症状。

近日，王先生接受「全麻下大容量全肺灌洗术」。据介绍，全肺灌洗术是迄今为止证明能有效缓解和控制肺泡蛋白沉积症进展的治疗措施。通过全肺灌洗，可清除患者肺泡内脂质蛋白沉积，改善肺部通气和换气功能，从而缓解患者呼吸困难症状。

大容量全肺灌洗术是一项高风险手术，灌洗过程中需两肺轮流灌洗，清洗一侧肺的同时以机械通气的方式维持另一侧肺的工作。灌洗会导致通气功能障碍，而单肺通气则会明显影响胸腔压力，稍微操作不当便可造成双肺不可逆损伤。

手术后，医疗团队为王先生一次洗出12000毫升大量「牛奶」样的脂蛋白样物质。术后，王先生胸闷、咳嗽症状明显缓解；按疗程治疗，他一周后再进行一次洗肺，再洗出5000毫升「牛奶」样的脂蛋白样物质，血氧饱和度从入院时85%升高到98%，血气分析显示血氧分压从48升高至94mmHg，缺氧改善，康复出院。

该院的呼吸与危重症医学科主任顾兴介绍，肺泡蛋白沉积症是一种原因不明、以肺泡内大量磷脂蛋白样物质异常沉积为特点的罕见病，发病率仅百万分之三。

该病以进行性气促为主要症状，因其症状与肺炎等常见肺部疾病相似，临床上极易误诊，若不积极治疗，患者最终会因大量的肺泡沉积物导致肺通气及换气功能受损，出现严重呼吸衰竭。